Génétique : les conséquences du mariage entre cousins

En Europe et en Amérique, le mariage entre cousins était autrefois assez courant ; au Moyen-Orient, en Asie du Sud et en Afrique du Nord, il l'est toujours.

Chaque culture a ses tabous, des croyances profondément ancrées, selon lesquelles certaines pratiques sont mauvaises…

Essentiellement, les tabous sont une sorte de contrôle social qui nous dit quels comportements sont acceptables et lesquels ne le sont pas.

Les tabous font partie intégrante de la culture, et ce qui est considéré comme répugnant dans une société peut être une pratique quotidienne autorisée dans une autre.

Le mariage entre cousins est assez courant dans le monde, notamment dans les pays du Moyen-Orient, d'Asie du Sud et d'Afrique du Nord.

Environ 10 % des familles dans le monde sont dirigées par des couples de cousins au deuxième degré ou plus proches. Cela représente plus de 750 millions de personnes.

Si vous regardez une carte du monde montrant où le mariage entre cousins est légal, vous verrez qu'il est autorisé dans la plupart des pays d'Europe, dans les Amériques, en Australie, dans certaines régions d'Afrique et d'Asie.

Mais la carte des lois sur le mariage entre cousins aux États-Unis ressemble à un patchwork.

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Dans certains États, dont New York, la Californie et la Floride, vous pouvez épouser votre cousin germain sans restriction. Mais dans de nombreux autres pays, comme la Virginie occidentale, le Kentucky et le Texas, le mariage entre cousins est totalement interdit.

En Arizona, en Illinois et en Utah, vous ne pouvez épouser votre cousin que si l'un de vous est stérile ou si vous avez tous deux dépassé un certain âge.

Et dans un État, le Maine, vous ne pouvez épouser votre cousin que si vous avez bénéficié d'une consultation génétique.

Pourquoi une consultation génétique ? Si vous demandez aux Américains pourquoi le mariage entre cousins est mauvais, la plupart d'entre eux répondront que c'est parce que les enfants du couple auront des maladies génétiques.

Mais est-ce vrai ?

Des risques de mélange de gènes identiques

Wendy Chung, généticienne à l'université Columbia de New York, étudie les troubles génétiques, c'est-à-dire les cas où l'ADN présente des signes d'anomalie.

Mme Chung conseille et traite également les familles souffrant de troubles génétiques.

"Pour moi, la génétique est extrêmement logique (...) Et c'est très satisfaisant d'être capable de comprendre la science et d'aider les gens, les familles concernées", dit-elle.

Au fur et à mesure qu'un embryon se développe dans l'utérus, les gènes peuvent se modifier de différentes façons et provoquer des troubles.

Il existe des anomalies congénitales, par exemple lorsqu'une partie du corps ne se développe pas convenablement, comme une fente labiale.

Comment le taux de maladies génétiques chez les descendants de cousins germains est-il comparé à celui de la population générale ?

"En décidant simplement d'avoir une descendance, vous avez un risque de 3 à 4 % d'avoir un enfant présentant l'un des principaux types de problèmes. Dans un couple de cousins germains, ce risque est doublé", explique Mme Chung.

En fonction de votre situation, il existe de nombreuses raisons pour lesquelles vous pourriez vouloir épouser votre cousin.

Tout d'abord, il y a l'idée de garder la richesse dans la famille. Et puis il y a la familiarité.

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Pour ceux qui sont dans un mariage arrangé, il est probablement préférable d'épouser quelqu'un avec qui vous avez passé des années en famille plutôt qu'un homme ou une femme avec qui vous n'avez eu que quelques rencontres.

En Europe et en Amérique, le mariage entre cousins était autrefois assez courant. Des personnes comme Charles Darwin, Edgar Allan Poe et Albert Einstein ont épousé des cousines germaines.

Et ce n'est pas seulement dans un passé lointain. La première femme de l'ancien maire de New York Rudolph Giuliani était sa cousine au second degré.

Gènes anormaux

En général, le mariage entre cousins est assez sûr. Mais dans certaines populations ou familles spécifiques, il peut y avoir plus de risques.

Chung dit que c'est dû à une catégorie de conditions génétiques.

"Il y a certaines conditions où il faut être deux pour que quelque chose se passe. Vous avez deux copies de votre gène, l'une de votre mère, l'autre de votre père, et pour certaines maladies, il faut que ces changements génétiques dans les deux copies des gènes causent un problème", explique-t-elle.

"Si 50 % de ce gène fait son travail, vous pouvez vous en sortir. Mais lorsque vous êtes à 100 % [anormal], c'est là que les choses se gâtent", ajoute-t-elle.

Mme Chung parle d'affections autosomiques récessives, et il en existe des milliers.

Certaines sont assez connues et graves, comme l'anémie falciforme, la mucoviscidose ou l'amyotrophie spinale.

La plupart des gens sont porteurs de certains gènes récessifs anormaux. Si vous avez une copie anormale, vous allez bien, mais si vous avez deux copies anormales, vous avez un trouble.

Ainsi, il n'est pas nécessaire d'être marié à son cousin pour avoir un enfant atteint d'une maladie récessive.

Cependant, "lorsque vous partagez 12,5 % de votre information génétique avec votre partenaire, il y a un risque accru que vous soyez tous deux porteurs d'une mutation dans le même gène que vous avez hérité d'un ancêtre commun", explique Mme Chung.

Et si vous êtes tous deux porteurs de la même maladie génétique récessive ?

C'est à ce moment-là qu'il y a le plus de chances que l'enfant naisse avec une maladie génétique.

Familles consanguines

Pour déterminer le risque génétique lié au mariage d'un cousin, Mme Chung explique qu'il ne faut pas se contenter de regarder ce couple ou cette famille.

"Ce n'est pas seulement une question de mariages entre cousins germains, c'est vraiment le contexte démographique plus large dans lequel cela se passe", explique-t-elle.

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"Dans certaines communautés, il peut y avoir des mariages mixtes pendant des générations. Qu'il s'agisse d'une île, d'un village ou d'une ville, il peut y avoir une fréquence relativement élevée de certaines variantes génétiques dans certains gènes qui confèrent un risque accru de maladie", renseigne la généticienne.

Elle affirme que "dans certaines familles royales, cela a été fait pour maintenir le pouvoir, pour maintenir la richesse au sein de la famille". "Il ne s'agit donc pas seulement de partager 12,5 % de vos informations génétiques. Vous partagez en fait potentiellement une fraction beaucoup plus importante de votre information génétique en raison de ces relations sur plusieurs générations", précise Mme Chung.

Selon Mme Chung, lorsqu'une population a connu de nombreux mariages entre cousins, le risque d'avoir des enfants atteints de troubles génétiques est plus élevé.

Lorsqu'il n'y a pas beaucoup de mariages entre cousins, ce risque est beaucoup plus faible.

Les généticiens ne peuvent pas calculer avec précision le risque d'affections récessives pour tous les mariages entre cousins. Chaque famille est différente, chaque couple aussi.

Pour déterminer le risque d'un couple, un généticien devra examiner leurs gènes pour voir s'ils sont tous deux porteurs des mêmes anomalies.

Cela est particulièrement important dans les communautés où ces troubles sont les plus répandus, comme les communautés juives ultra-orthodoxes de New York, avec lesquelles travaille Mme Chung.

"Un membre de la communauté, le rabbin Eckstein, a malheureusement été touché de manière tragique avec sa famille, car il avait plusieurs enfants atteints de la maladie de Tay-Sachs, qui est mortelle", dit-elle.

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"À ce jour, nous n'avons aucun traitement pour cette maladie et les enfants meurent avant l'âge de cinq ans. Et il peut être stigmatisant de savoir que l'on est porteur de la maladie de Tay-Sachs. Si votre famille est touchée par ce problème, vous ne serez peut-être pas aussi désirable en termes d'appariement dans la communauté", ajoute la généticienne.

L'appariement est la façon dont la plupart des mariages sont arrangés dans cette communauté. Et cette pratique culturelle est devenue une opportunité pour résoudre le problème de la maladie de Tay-Sachs.

Le rabbin Eckstein a conçu un plan pour que les jeunes gens passent un test génétique avant d'être appariés. Les porteurs de la maladie de Tay-Sachs ne seraient appariés qu'avec des non porteurs.

"Culturellement, il a été extrêmement bien accepté, bien considéré, et ce programme a en fait transformé la communauté juive orthodoxe, dans le sens où nous ne voyons plus vraiment la maladie de Tay-Sachs", déclare Mme Chung.

Ainsi, si épouser un cousin peut être risqué dans certaines communautés, dans l'ensemble, le risque n'est pas beaucoup plus élevé que dans la population générale. Et avec l'aide de la science - grâce au conseil génétique et à la fécondation in vitro -, les communautés peuvent minimiser davantage le risque de ces gènes récessifs.

"Ce n'est pas acceptable"

Les risques génétiques liés au fait d'épouser son cousin ont été exagérés, estime Mona Chalabi dans son podcast. Et avec la science moderne, le mariage entre cousins est probablement plus sûr que jamais.

La plupart des interdictions de mariage entre cousins aux États-Unis ont été en vigueur du milieu du XIXe siècle au début du XXe siècle.

Mais au Texas, l'interdiction est beaucoup plus récente : elle date de 2005. C'était en réponse à l'arrivée d'une secte mormone fondamentaliste connue pour ses abus d'enfants.

Là-bas, le mariage entre cousins s'ajoute au mariage entre enfants. Le représentant de l'État qui a proposé le projet de loi a déclaré : "Les cousins ne se marient pas, tout comme les frères et sœurs ne se marient pas. Et quand cela arrive, vous avez un mauvais résultat. Ce n'est pas acceptable."

La loi texane codifie la stigmatisation du mariage entre cousins et renforce les tabous.

À qui servent les tabous et qu'essaient-ils vraiment de faire ? demande Mona Chalabi. Le mariage entre cousins est largement pratiqué dans les cultures non blanches, et certains des préjugés à son encontre relèvent tout simplement du racisme, dit-elle.

Si les Arabes, les Nord-Africains et les Sud-Asiatiques le font, certaines personnes penseront que c'est "dégoûtant".

Mais peut-être que vous aimez bien votre cousin, et peut-être qu'après avoir lu ceci vous pourrez lui demander de sortir avec vous, commente Chalabi.